Meadow op het Deventer Stadsstrand | Deventer Buddy Challenge

Nog te gaan

van totaal € 50.000 (65%)

Als ambassadeurs van Beat Batten wil Meadow op het Deventer Stadsstrand meer aandacht en naamsbekendheid krijgen voor de slopende kinderziekte Batten. Onze grootste wens is dat er een therapie wordt ontwikkeld die de ziekte stopt, of nog beter, geneest. Wij willen ons horecabedrijf als podium gebruiken om dit jaar het streefbedrag van 50.000 euro op te halen. Elk jaar zullen we meerdere acties organiseren rondom Beat Batten organiseren.

Wat is de ziekte van Batten?

De ziekte van Batten (Batten Disease) is de benaming voor  een groep erfelijke stofwisselingsziekten die vrijwel uitsluitend voorkomt bij kinderen. Als je kind Batten heeft, dan lijkt er tot ongeveer het 5e jaar niets aan de hand. Daarna volgt een opeenstapeling van problemen: ernstig verlies van gezichtsvermogen, aanvallen van epilepsie, geheugenverlies en dementie, kinderen komen in een rolstoel terecht, verliezen de mogelijkheid te communiceren en onvermijdelijk volgt het overlijden van het kind, meestal tussen het 15e en 25e levensjaar. In Nederland wordt 1 op de 50.000 kinderen getroffen door Batten. Wereldwijd is dat 1 op de 25.000 kinderen. 

Batten verloopt bij ieder kind weer anders. Er zijn ook verschillen in bijvoorbeeld de leeftijd waarop de ziekte zich openbaart en hoe snel het verloop van de ziekte is. In Nederland zijn er op dit moment ongeveer 60 kinderen met Batten. Het is een genetische ziekte, dat betekent dat het erfelijk is. In 1 gezin kunnen dus meerdere kinderen drager van de ziekte zijn. 

Een erfelijke ziekte

De mens heeft ongeveer 25.000 genen. Het is moeilijk te bevatten, maar soms kan een foutje in maar één gen verwoestende gevolgen hebben. Dit is ook het geval bij de ziekte van Batten. Ieder mens krijgt van zowel moeder als vader genen mee, dat wil zeggen dat we van elke ouder een kopie van de helft van diens genen krijgen, waardoor we uiteindelijk twee varianten van elk gen hebben (een van moeders kant en een van vaders kant).

Op de 46 chromosomen die een mens heeft, liggen circa. 25.000 genen die het lichaam opdracht geven om specifieke eiwitten aan te maken. Deze eiwitten zijn betrokken bij ieder proces dat plaatsvindt in het lichaam, zoals bijvoorbeeld de ademhaling. Maar niet elk gen is perfect, sommigen hebben een defect. En de gemiddelde persoon krijgt drie defecte kopieën van genen op het totaal van 25.000 genen. Meestal heeft dit geen nadelige gevolgen, omdat ieder mens twee varianten (allelen) van elk gen heeft. Als de ene allel een defect heeft, is er altijd nog de andere om dat defect te neutraliseren/corrigeren. Je zou verwachten dat zo’n verschrikkelijke ziekte als Batten veroorzaakt wordt door vele defecte genen. Niets is echter minder waar: Batten wordt veroorzaakt door maar één defect gen, genaamd CLN3.

Voor Batten is geen genezing mogelijk, Batten is dus altijd dodelijk. Ook zijn er (nog) geen behandelingen die de ziekte vertragen. Batten is zo ongelofelijk zeldzaam dat het moeilijk is om onderzoek te doen. 

Daarom is samenwerking met andere landen zo belangrijk en daarom doen we een beroep op iedereen die onderzoek wil ondersteunen. Pas dan kan er een behandeling ontwikkeld worden. Zonder onderzoek en zonder behandeling blijven kinderen met Batten ten dode opgeschreven.

ZONDAG 29 SEPTEMBER: DEVENTER BUDDY CHALLENGE

SPORTIEVE CHALLENGES IN STRIJD TEGEN SLOPENDE KINDERZIEKTE BATTEN
Stel je eens voor, je hebt een actief, spelend kind waar je een gezonde, actieve toekomst voor ziet. Maar dan wordt je kind vergeetachtig, beweegt moeilijk en krijgt epileptische aanvallen en belandt zelfs in een rolstoel. Dát is wat de ziekte van Batten doet. Een stille, maar slopende kinderziekte.

BUDDY'S IN ACTIE
Op zondag 29 september gaan we iets groots doen in de strijd tegen deze ziekte. Op het Deventer Stadsstrand kun je meedoen aan de Buddy Challenge. In een laagdrempelige festivalsfeer doe je mee aan verschillende workouts, challenges en andere sportieve uitdagingen. Doe mee met je vaste sportmaatje, je partner, collega, vader, oma, kind, hond, buurvrouw of wie je maar wilt. Jonge kinderen en mensen met een beperking kunnen op het Helden-parcours laten zien wat ze kunnen. Heel Deventer in actie voor de ziekte van Batten. 

DE ZIEKTE VAN BATTEN
Food, Relax, Inspire en Sport vormen samen het woord FRIS. Trainingsstudio FRIS staat voor een actief, gezond leven in een veilige, sociale omgeving. Precies die dingen die bij de ziekte van Batten in het gedrang komen. Kinderen met Batten leiden de eerste vijf jaar van hun leven op het oog zorgeloos. Ze rennen, spelen en maken vriendjes. Maar als vanzelf beginnen de problemen. Ernstig verlies van gezichtsvermogen, aanvallen van epilepsie, geheugenverlies en dementie. Uiteindelijk komen kinderen met Batten in een rolstoel terecht, ze verliezen de mogelijkheid tot communiceren en tussen het 15e en 25e levensjaar volgt onvermijdelijk het overlijden. Voor zo’n zestig kinderen in Nederland is dat op dit moment hun toekomstbeeld. Laten we er alles aan doen om de toekomst met Batten een stukje zorgelozer te maken!

DEVENTER BUDDY CHALLENGE OP HET DEVENTER STADSSTRAND
De Buddy Challenge zit vol workshops, clinics en natuurlijk de nodige sportieve uitdagingen. Natuurlijk wordt er samen met tal van partners gezorgd voor andere activiteiten voor jong en oud.
Het complete programma vind je op www.buddychallenge.nl


INSCHRIJVEN
Een team bestaat uit maximaal twee personen, inschrijven kost €25 per team. De challenge begint gelijk na inschrijven, want het is natuurlijk de bedoeling om zoveel mogelijk sponsorgeld voor Stichting Beat Batten op te halen bij vrienden, familie, collega’s, kennissen en wie je nog meer kunt bedenken. Je krijgt een eigen online actiepagina om zoveel mogelijk geld op te halen. Eindig jij in de top tien hoogst ingezamelde sponsorbedragen? Dan heb je de eerste punten voor de Buddy Challenge al binnen! 

PRAKTISCHE INFO
Buddy gevonden? Ga dan snel naar www.buddychallenge.nl om jullie inschrijving te bevestigen. Zoek sponsoren en hou je mailbox in de gaten. We houden je digitaal op de hoogte over het evenement. Uiteraard kun je nog een aantal gratis trainingen volgen om goed beslagen ten ijs te komen. Wil je meer weten? Stuur dan een mailtje naar tanjahogenberg@gmail.com

MEADOW FEST / F.R.I.S. FESTIVAL

Zondag 29 september staat niet alleen in het teken van de sportieve activiteiten rondom de Deventer Buddy Challenge. Deze dag organiseren we namelijk ook een nieuw tof festival op het Deventer Stadsstrand vol muzikale en andere activiteiten voor het hele gezin. Meer info volgt binnenkort op www.meadow-deventer.nl. Samen sterk voor Beat Batten!

 

 



Bekijk alle donateurs
€ 25 21-09-2019 | 22:51 Aan: The Underdogs | Samen Sterk voor Beat Batten
€ 15 21-09-2019 | 22:17 Aan: The A- Team - Samen Sterk voor Beat Batten
€ 25 21-09-2019 | 22:16 Aan: Lucky Ladies | Samen voor Beat Batten
€ 15 21-09-2019 | 22:14 Aan: The Underdogs | Samen Sterk voor Beat Batten
€ 25 21-09-2019 | 21:26 Aan: Badpak & Skipak 😘