Het Veerkwartier Haarlem

Het Veerkwartier voor Meadow Beat Batten

Als ambassadeurs van Meadow Beat Batten wil het Veerkwartier in Haarlem meer aandacht en naamsbekendheid krijgen voor de slopende kinderziekte Batten.

Onze grootste wens is dat er een therapie wordt ontwikkeld die de ziekte stopt, of nog beter, geneest. Wij willen onze horecaplek als podium gebruiken om dit jaar het streefbedrag van 1.000 euro op te halen voor Team Meadow Beat Batten. Elk jaar zullen we meerdere acties organiseren rondom Beat Batten organiseren.

Wat is de ziekte van Batten?

De ziekte van Batten (Batten Disease) is de benaming voor  een groep erfelijke stofwisselingsziekten die vrijwel uitsluitend voorkomt bij kinderen. Als je kind Batten heeft, dan lijkt er tot ongeveer het 5e jaar niets aan de hand. Daarna volgt een opeenstapeling van problemen: ernstig verlies van gezichtsvermogen, aanvallen van epilepsie, geheugenverlies en dementie, kinderen komen in een rolstoel terecht, verliezen de mogelijkheid te communiceren en onvermijdelijk volgt het overlijden van het kind, meestal tussen het 15e en 25e levensjaar. In Nederland wordt 1 op de 50.000 kinderen getroffen door Batten. Wereldwijd is dat 1 op de 25.000 kinderen.

Batten verloopt bij ieder kind weer anders. Er zijn ook verschillen in bijvoorbeeld de leeftijd waarop de ziekte zich openbaart en hoe snel het verloop van de ziekte is. In Nederland zijn er op dit moment ongeveer 60 kinderen met Batten. Het is een genetische ziekte, dat betekent dat het erfelijk is. In 1 gezin kunnen dus meerdere kinderen drager van de ziekte zijn.

Een erfelijke ziekte

De mens heeft ongeveer 25.000 genen. Het is moeilijk te bevatten, maar soms kan een foutje in maar één gen verwoestende gevolgen hebben. Dit is ook het geval bij de ziekte van Batten. Ieder mens krijgt van zowel moeder als vader genen mee, dat wil zeggen dat we van elke ouder een kopie van de helft van diens genen krijgen, waardoor we uiteindelijk twee varianten van elk gen hebben (een van moeders kant en een van vaders kant).

Op de 46 chromosomen die een mens heeft, liggen circa. 25.000 genen die het lichaam opdracht geven om specifieke eiwitten aan te maken. Deze eiwitten zijn betrokken bij ieder proces dat plaatsvindt in het lichaam, zoals bijvoorbeeld de ademhaling. Maar niet elk gen is perfect, sommigen hebben een defect. En de gemiddelde persoon krijgt drie defecte kopieën van genen op het totaal van 25.000 genen. Meestal heeft dit geen nadelige gevolgen, omdat ieder mens twee varianten (allelen) van elk gen heeft. Als de ene allel een defect heeft, is er altijd nog de andere om dat defect te neutraliseren/corrigeren. Je zou verwachten dat zo’n verschrikkelijke ziekte als Batten veroorzaakt wordt door vele defecte genen. Niets is echter minder waar: Batten wordt veroorzaakt door maar één defect gen, genaamd CLN3.

Voor Batten is geen genezing mogelijk, Batten is dus altijd dodelijk. Ook zijn er (nog) geen behandelingen die de ziekte vertragen. Batten is zo ongelofelijk zeldzaam dat het moeilijk is om onderzoek te doen.

Daarom is samenwerking met andere landen zo belangrijk en daarom doen we een beroep op iedereen die onderzoek wil ondersteunen. Pas dan kan er een behandeling ontwikkeld worden. Zonder onderzoek en zonder behandeling blijven kinderen met Batten ten dode opgeschreven.

You can create your own personalized poster to draw attention to this fundraising page. After printing the poster you can hang it in a shop, a café window or a community bulletin board. Ask your family, friends, co-workers and neighbors to help and also put up a poster in their home, school or work place. Most people are willing to help but be sure to ask permission first.

5
08/10/2019
13:09

Anonymous

View all

Stichting Beat Batten! is founded in 2007 and is the main charity in the Netherlands that raises money for Batten research.