Het Veerkwartier voor Meadow Beat Batten

Dit is de actie van Het Veerkwartier Haarlem
Normal 8659958011106f7082680a47b6ef5bd00cb80112
Qr
van totaal € 500 (105%)

Als ambassadeurs van Meadow Beat Batten wil het Veerkwartier in Haarlem meer aandacht en naamsbekendheid krijgen voor de slopende kinderziekte Batten.

Onze grootste wens is dat er een therapie wordt ontwikkeld die de ziekte stopt, of nog beter, geneest. Wij willen onze horecaplek als podium gebruiken om dit jaar het streefbedrag van 1.000 euro op te halen voor Team Meadow Beat Batten. Elk jaar zullen we meerdere acties organiseren rondom Beat Batten organiseren.

Wat is de ziekte van Batten?

De ziekte van Batten (Batten Disease) is de benaming voor  een groep erfelijke stofwisselingsziekten die vrijwel uitsluitend voorkomt bij kinderen. Als je kind Batten heeft, dan lijkt er tot ongeveer het 5e jaar niets aan de hand. Daarna volgt een opeenstapeling van problemen: ernstig verlies van gezichtsvermogen, aanvallen van epilepsie, geheugenverlies en dementie, kinderen komen in een rolstoel terecht, verliezen de mogelijkheid te communiceren en onvermijdelijk volgt het overlijden van het kind, meestal tussen het 15e en 25e levensjaar. In Nederland wordt 1 op de 50.000 kinderen getroffen door Batten. Wereldwijd is dat 1 op de 25.000 kinderen.

Batten verloopt bij ieder kind weer anders. Er zijn ook verschillen in bijvoorbeeld de leeftijd waarop de ziekte zich openbaart en hoe snel het verloop van de ziekte is. In Nederland zijn er op dit moment ongeveer 60 kinderen met Batten. Het is een genetische ziekte, dat betekent dat het erfelijk is. In 1 gezin kunnen dus meerdere kinderen drager van de ziekte zijn.

Een erfelijke ziekte

De mens heeft ongeveer 25.000 genen. Het is moeilijk te bevatten, maar soms kan een foutje in maar één gen verwoestende gevolgen hebben. Dit is ook het geval bij de ziekte van Batten. Ieder mens krijgt van zowel moeder als vader genen mee, dat wil zeggen dat we van elke ouder een kopie van de helft van diens genen krijgen, waardoor we uiteindelijk twee varianten van elk gen hebben (een van moeders kant en een van vaders kant).

Op de 46 chromosomen die een mens heeft, liggen circa. 25.000 genen die het lichaam opdracht geven om specifieke eiwitten aan te maken. Deze eiwitten zijn betrokken bij ieder proces dat plaatsvindt in het lichaam, zoals bijvoorbeeld de ademhaling. Maar niet elk gen is perfect, sommigen hebben een defect. En de gemiddelde persoon krijgt drie defecte kopieën van genen op het totaal van 25.000 genen. Meestal heeft dit geen nadelige gevolgen, omdat ieder mens twee varianten (allelen) van elk gen heeft. Als de ene allel een defect heeft, is er altijd nog de andere om dat defect te neutraliseren/corrigeren. Je zou verwachten dat zo’n verschrikkelijke ziekte als Batten veroorzaakt wordt door vele defecte genen. Niets is echter minder waar: Batten wordt veroorzaakt door maar één defect gen, genaamd CLN3.

Voor Batten is geen genezing mogelijk, Batten is dus altijd dodelijk. Ook zijn er (nog) geen behandelingen die de ziekte vertragen. Batten is zo ongelofelijk zeldzaam dat het moeilijk is om onderzoek te doen.

Daarom is samenwerking met andere landen zo belangrijk en daarom doen we een beroep op iedereen die onderzoek wil ondersteunen. Pas dan kan er een behandeling ontwikkeld worden. Zonder onderzoek en zonder behandeling blijven kinderen met Batten ten dode opgeschreven.

Breng deze actie extra onder de aandacht met een gave poster. Je kunt zelf de tekst bepalen en de poster vervolgens printen en overal ophangen. Iedereen kan een poster maken voor deze actie dus ook vrienden, familie, collega’s, de mensen uit je sportteam of klasgenoten. Hang de poster op in de supermarkt, bij winkels achter het raam, bij bedrijven of op school. Als je het vriendelijk vraagt en uitlegt waarvoor het is dan is het ophangen van een poster vaak geen probleem.

Bekijk alle
€ 5 08-10-2019 | 13:09
€ 100 02-10-2019 | 15:06 Een klein gebaar voor 'hopelijk' een onbezorgde toekomst!
€ 193,25 30-08-2019 | 13:10 Sinds juli 2019 staat het leven van de eigenaren Frank & Merel in het teken van Beat Batten. Hun nichtje van 5 jaar heeft Batten. Als plek willen we meer bekendheid geven aan deze slopende ziekte. Bij de toilet van Het Veerkwartier staan een potje waar we vragen om 50 cent te betalen voor het gebruik van de toiletten. Deze opbrengst gaat naar Beat Batten.
€ 5 25-08-2019 | 14:59
€ 25 10-07-2019 | 17:38 Weet als geen ander hoe ingrijpend deze ziekte en andere stofwisselingsziektes zijn voor kinderen, hun gezin en de omgeving. Mooi initiatie❣️